El adenocarcinoma de etmoides supone el 3% de las neoplasias de cabeza y cuello, representando entre el 10 y el 20% de los tumores del tracto nasosinusal con una incidencia de un caso por cada 100.000 habitantes al año.
Este tumor suele aparecer entre los 50 y 60 años de vida y es más frecuente en el sexo masculino, debido a su relación con la exposición ocupacional al polvo de madera y de cuero.
INTRODUCCIÓN
CLASIFICACIÓN
El adenocarcinoma es una patología glandular del tracto nasosinusal que puede dividirse en dos grupos:
1. Adenocarcinoma de tipo intestinal
Debe su nombre a su semejanza microscópica con el adenocarcinoma colorectal, así como por su perfil inmunohistoquímico de tipo intestinal. Se dividen según la clasificación de Barnes, que es la más utilizada por su simplicidad y su relación con el pronóstico.
2. Adenocarcinoma de tipo no intestinal
Puede dividirse a su vez en subtipos de alto y bajo grado.
ETILOLOGÍA
Los carcinógenos más aceptados son los alcaloides, estilbenos, aldehidos, quinonas, flavonoides, terpenos, proteínas fúngicas y taninos. Se cree que las partículas de mayor tamaño son las responsables de este efecto, al quedar depositadas en la nariz. Este efecto carcinógeno se puede retrasar hasta los 40 años después de la exposición.
Su origen en la fosa nasal parece ser la hendidura olfatoria y, según su extensión, las regiones más frecuentemente afectadas son las celdillas etmoidales (40%) seguidas de la cavidad nasal (27%) y el seno maxilar (20%). En más de la mitad de los casos afecta a más de un área nasosinusal, ya que el retraso en su diagnóstico suele llevar a encontrar lesiones de gran tamaño.
CLÍNICA
Las manifestaciones clínicas reflejan la extensión local de la enfermedad, siendo frecuentes la obstrucción nasal, la rinorrea y la epistaxis (más frecuente unilateral).
En casos más avanzados mostrará síntomas de invasión orbitaria o de afectación del lóbulo frontal si hubiera extensión intracraneal. En general, el adenocarcinoma de tipo no intestinal de bajo grado tiene un curso clínico indolente, manifestándose con obstrucción nasal unilateral y epistaxis, mientras que los de alto grado pueden debutar con síntomas asociados a la extensión del tumor en la órbita, la fosa infratemporal o la cavidad intracraneal.
La afectación ganglionar queda restringida a menos del 10% de los casos, y la presencia de metástasis a distancia es infrecuente.
DIAGNÓSTICO
La tomografía computerizada es la prueba de imagen que mejor permite apreciar los límites óseos del tumor en el tracto nasosinusal, así como el origen de la lesión en la hendidura olfatoria, más que en las propias celdas etmoidales.
Recientemente, incluso se ha propuesto la realización de endoscopia nasal y TC en trabajadores de la madera como método de detección precoz de este tipo de tumores. En la TC sin contraste se aprecia una lesión de densidad de tejido blando, con signos de destrucción o remodelación ósea. La TC con contraste muestra un lesión con realce difuso y heterogéneo.
La resonancia magnética proporciona información diferencial entre el tejido tumoral y otros tejidos blando y secreciones, por lo que distingue bien la extensión del tumor fuera de las cavidades nasosinusales.
TRATAMIENTO
El tratamiento del adenocarcinoma de etmoides presenta especial dificultad ya que sus límites son estructuras vitales que en muchos casos están invadidas.
La principal herramienta terapéutica es la extirpación quirúrgica, recomendándose complementar el tratamiento con radioterapia postoperatoria incluso en casos en los que se ha obtenido un margen quirúrgico libre de enfermedad.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 55 años, trabajador de la madera, con dislipemia en tratamiento médico y sin alergias medicamentosas conocidas.
MOTIVO DE LA CONSULTA
El paciente refiere anosmia, cacosmia y epistaxis autolimitadas bilaterales sin asociar obstrucción nasal ni rinorrea, acompañado de visión borrosa por ojo izquierdo.
EXPLORACIÓN ORL
Endoscopia nasal: se observa masa de aspecto polipoideo en fosa nasal izquierda, realizando una toma de muestra de tejido para su análisis histológico.
INFORME DEL TAC
A nivel de las celditas etmoidales se visualiza una masa circunferencial bien delimitada de densidad partes blandas extensamente calcificada, que mide aproximadamente 41x41x35mm (diámetros APxTxL) y presenta discreto realce tras la administración de contraste. La masa se expande lateralmente erosionando ambas láminas papiráceas, condicionando desplazamiento lateral de los músculos rectos internos y estenosis parcial de ambas fisuras orbitarias superiores, con probable compresión de estructuras vasculo nerviosas orbitarias.
Superiormente la masa remodela y erosiona la lámina cribosa, mostando un componente intracraneal extra axial que ejerce leve compresión sobre los lóbulos frontales basales predominantemente el derecho. Inferiormente se extiende hacia cavidad nasal de predominio izquierdo. Posteriormente erosiona pared anterior de ambos senos maxilares con ocupación completa del izquierdo. No se identifican signos de hemorragia intracraneal. No se objetivan otras lesiones focales de parénquima cerebral, siendo la distribución y morfología de la sustancia gris y sustancia blanca, de características normales. Patrón de surcos corticales y cisternas basales, sin alteraciones. Sistema ventricular de situación, tamaño/morfología normal.
Conclusión:
Masa etmoidal parcialmente calcificada localmente agresiva que impresiona como primera posibilidad de condrosarcoma seno nasal sin poder descartar otras etiologías como fibroma osificante senonasal. Recomendamos ampliación de estudio con RM para mejor caracterización de la lesión.
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